【特医食品】已获批的3款氨基酸代谢障碍配方的适用人群和特点有哪些？

截至目前，我国正式批准了3款氨基酸代谢障碍配方食品，都是适用于苯丙酮尿症（PKU）这一种罕见病的进口特医食品，分别是专为0~12月龄、1~10岁和10岁以上人群设计的氨基酸代谢障碍配方食品。

（1）3款均为进口产品，均由纽迪希亚申请注册获批。

（2）3款产品均为粉状产品。

3款获批的特殊医学用途氨基酸代谢障碍配方食品

序号	企业名称	产品名称	剂型	注册证号	主要氨基酸配料
1	纽迪希亚	纽贝瑞	粉状	TY20185001	L-亮氨酸、L-赖氨酸醋酸盐、L-酪氨酸、L-谷氨酰胺、L-脯氨酸、L-精氨酸、L-缬氨酸、甘氨酸、L-异亮氨酸、L-天冬氨酸、L-苏氨酸、L-丝氨酸、L-组氨酸、L-丙氨酸、L-胱氨酸、L-色氨酸、L-蛋氨酸、L-天冬氨酸镁
2	纽迪希亚	纽贝臻	粉状	TY20185011	L-赖氨酸-天冬氨酸、L-谷氨酰胺、L-亮氨酸、L-酪氨酸、L-脯氨酸、L-精氨酸、L-缬氨酸、甘氨酸、L-异亮氨酸、L-苏氨酸、L-丝氨酸、L-组氨酸、L-丙氨酸、L-胱氨酸、L-色氨酸、L-蛋氨酸、L-赖氨酸醋酸盐
2	纽迪希亚	纽贝福 Periflex®	粉状	TY20195012	L-谷氨酰胺、L-脯氨酸、L-天冬氨酸、L-盐酸赖氨酸、L-酪氨酸、L-亮氨酸、L-丝氨酸、L-缬氨酸、L-异亮氨酸、L-丙氨酸、甘氨酸、L-苏氨酸、 L-精氨酸、L-瓜氨酸、L-胱氨酸、L-组氨酸、L-蛋氨酸、L-色氨酸

氨基酸代谢障碍配方主要技术要求

1、适用于1岁以下人群的配方

氨基酸代谢障碍是指由于遗传因素造成某些酶的缺陷，使一种或几种氨基酸在婴儿体内代谢发生障碍，导致患儿体格生长发育迟滞，智力发育障碍，严重时可导致不可逆的损害。氨基酸代谢障碍配方食品是指不含或仅含少量代谢障碍氨基酸的特殊配方食品。用于代替普通婴儿配方食品，以改善患儿症状，减轻智力损害，同时为患儿提供必要的、充足的营养素以维持其正常生长发育的需求。

配方主要技术要求如下：

1）不含或仅含有少量与代谢障碍有关的氨基酸，其他的氨基酸组成和含量可根据氨基酸代谢障碍做适当调整；

2）使用的氨基酸来源应符合 GB14880 或GB 25596附录 B 的规定，同时需要符合《关于特殊膳食用食品中氨基酸管理的公告》，点击国家卫健委、市场监管总局联合发布《关于特殊膳食特殊膳食用食品中氨基酸管理的公告》可了解详情。

3）可适当调整某些矿物质和维生素的含量。

氨基酸代谢障碍配方中的能量及各营养素可调整范围值可参考下表进行调整：

能量和营养素	单位	可调整下限值	可调整上限值
能量	kJ/100mL	250	315
蛋白质	g/100kJ	0.45	1.40
维生素D	μg/100kJ	0.25	0.75
维生素B₁	μg/100kJ	10	72
维生素B₂	μg/100kJ	14	119
维生素B₆	μg/100kJ	8.5	75
烟酸	μg/100kJ	70	750
叶酸	μg/100kJ	1	12
泛酸	μg/100kJ	70	478
维生素C	mg/100kJ	1.90	17
生物素	μg/100kJ	0.40	5
铜	μg/100kJ	4.80	29.00
铁	mg/100kJ	0.10	0.50
锌	mg/100kJ	0.12	0.60
锰	μg/100kJ	1.2	50
钙	mg/100kJ	12	60
碘	μg/100kJ	1.20	14.00
硒	μg/100kJ	0.25	1.90

氨基酸代谢障碍配方中氨基酸组成及含量的调整

针对不同的氨基酸代谢疾病，应在配方食品中去除相应的氨基酸，并适当调整其他氨基酸组成以确保提供足够的必需及非必需氨基酸，保证患儿生长发育所需。以无苯丙氨酸配方为例，由于苯丙氨酸的代谢障碍导致酪氨酸成为患儿的必需氨基酸，因此配方限制苯丙氨酸的同时，需适当提高酪氨酸含量，以满足患儿的营养需求。

2、适用于1岁以上人群的产品

针对不同的氨基酸代谢疾病，配方应限制相应的氨基酸。此类配方以氨基酸为蛋白质来源，可以在配方中添加脂肪、碳水化合物、维生素、矿物质和其他成分，但由于此类配方不能作为单一营养来源满足目标人群的营养需求，故对其他营养素含量不作要求，但建议营养素含量上限不超过GB 29922的要求。配方主要技术要求如下：

1）以氨基酸为主要原料，但不含或仅含少量与代谢障碍有关的氨基酸。常见的氨基酸代谢障碍配方食品中应限制的氨基酸种类及含量要求参考GB 29922表6，同时需要符合《关于特殊膳食用食品中氨基酸管理的公告》。

2）添加适量的脂肪、碳水化合物、维生素、矿物质和（或）其他成分；

3）满足患者部分蛋白质（氨基酸）需求的同时，应满足患者对部分维生素及矿物质的需求。

已获批的3款产品均适用于苯丙酮尿症人群，苯丙酮尿症（Phenylketonuria，简称PKU）是一种遗传性代谢疾病，患者缺乏或具有功能不全的苯丙氨酸羟化酶（PAH）。这种酶负责将苯丙氨酸转化为酪氨酸。苯丙氨酸是一种必需氨基酸，通常通过食物摄入，而酪氨酸是制造多种重要化学物质（如神经递质和色素）的前体，如果体内的苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸，会在血液中积累，并转化为苯丙酮和其他有害物质，长时间将造成神经系统受损，表现为智力低下、行为问题、癫痫等症状，故苯丙酮尿症患者的治疗需要终身供给低苯丙氨酸膳食。

3、已获批的3款特殊医学用途氨基酸代谢障碍配方食品的营养素含量

3款获批的特殊医学用途氨基酸代谢障碍配方食品的营养素含量如下表：

营养素含量统计结果

营养素	单位	纽贝瑞	纽贝臻	纽贝福Periflex®
能量	kJ/100g	2020	1700	1737
蛋白质（等同物）	g/100g	13.0	39.1	29.7
脂肪	g/100g	24.5	12.6	14.0
亚油酸	g/100g	3.50	2.06	2.30
α-亚麻酸	mg/100g	350	540	576
亚油酸与α-亚麻酸比值	/	10：1	/	/
碳水化合物	g/100g	52.5	33.5	42.0
维生素A	μg RE/100g	406	586	480
维生素D	μg/100g	8.8	7.3	12.0
维生素E	mg α-TE/100g	4.8	10.9	9.6
维生素K₁	μg/100g	42.5	71.8	48.0
维生素B₁	μg/100g	540	800	800
维生素B₂	μg/100g	540	850	800
维生素B₆	μg/100g	540	1400	800
维生素B₁₂	μg/100g	1.3	2.7	2.0
烟酸	μg/100g	4900	5000	5000
叶酸	μg/100g	64.0	430	240
泛酸	μg/100g	2900	4300	3200
维生素C	mg/100g	63.8	54.3	62.5
生物素	μg/100g	19.0	21.4	18.0
钠	mg/100g	189	540	636
钾	mg/100g	525	673	914
铜	μg/100g	410	860	1200
镁	mg/100g	51.0	293	140
铁	mg/100g	5.8	14.3	15.3
锌	mg/100g	5.3	7.4	10.0
锰	μg/100g	200	1800	2300
钙	mg/100g	475	1138	883
磷	mg/100g	341	1103	883
碘	μg/100g	100	115	144
氯	mg/100g	386	539	511
硒	μg/100g	13.8	58.4	45.6
铬	μg/100g	10.6	26.6	24.5
钼	μg/100g	11.3	37.5	37.6
胆碱	mg/100g	95.4	376	250
肌醇	mg/100g	108	70	56.0
牛磺酸	mg/100g	27	130	680
左旋肉碱	mg/100g	8.0	36	32.0
二十二碳六烯酸（DHA）	mg/100g	82	/	/
二十二碳六烯酸（DHA）（%总脂肪酸）	/	0.35	/	/
二十碳四烯酸（AA）	mg/100g	82	/	/
二十碳四烯酸（AA）（%总脂肪酸）	/	0.35	/	/

企业在氨基酸代谢障碍配方的设计中，根据氨基酸代谢障碍人群的医学状况，规避代谢障碍氨基酸，选择合适的氨基酸为蛋白质来源，同时注意调整氨基酸种类。对于0~12月龄人群的配方，需确保提供足够的必需和非必需氨基酸，提供必要的、充足的营养素以维持其正常生长发育的需求，同时明确氨基酸代谢障碍配方食品不能作为氨基酸代谢障碍患儿的唯一营养来源，患儿需要在医生的指导下，根据个体疾病状况及机体对特定氨基酸的耐受程度，适当搭配少量母乳或普通婴儿配方食品，以满足婴儿生长发育的需要。对于1岁以上人群的配方，可以在配方中添加脂肪、碳水化合物、维生素、矿物质和其他成分，但不能作为单一营养来源，其营养素含量不作要求，但建议低于GB 29922的营养素上限要求。

更多关于特医食品注册信息，可点击特殊医学用途配方食品注册了解我司特医食品注册服务。

了解更多特医食品相关知识，可关注公众号【CIRS食品合规互动】。

扫描下方的二维码订阅“CIRS食品合规互动”！实时传递最新食品监管法规动态，获取最热行业资讯，你想知道的最新一手资讯都在这里。

① 凡本网注明"稿件来源：“杭州瑞旭科技集团有限公司"的所有文字、图片和音视频稿件，版权均属杭州瑞旭科技集团有限公司所有，任何媒体、网站或个人未经本网协议授权不得转载、链接、转贴或以其他方式复制发表。已经本网协议授权的媒体、网站，在下载使用时必须注明"稿件来源：杭州瑞旭科技集团有限公司"，违者本网将依法追究责任。

② 本网未注明"稿件来源：杭州瑞旭科技集团有限公司 "的文/图等稿件均为转载稿，本网转载出于传递更多信息之目的，并不意味着赞同其观点或证实其内容的真实性。如其他媒体、网站或个人从本网下载使用，必须保留本网注明的"稿件来源"，并自负版权等法律责任。如擅自篡改为"稿件来源：杭州瑞旭科技集团有限公司"，本网将依法追究责任。如对稿件内容有疑议，请及时与我们联系。

③ 如本网转载稿涉及版权等问题，请作者在两周内速来电或来函与杭州瑞旭科技集团有限公司联系。